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Syndrome de Marfan: un traitement par IEC diminue les altérations de l'aorte

WASHINGTON, 3 octobre 2007 (APM) - Un traitement par inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) a permis de diminuer les altérations de l'aorte chez des patients souffrant du syndrome de Marfan, dans une étude australienne qui laisse espérer une prévention des complications cardiovasculaires.
Le syndrome de Marfan, dû à une mutation dans le gène de la fibrilline 1 (FBN1), un composant de la matrice extracellulaire, est notamment associé à une rigidification et une dilatation progressives de l'aorte, et ces altérations peuvent conduire à une complication grave, la dissection de l'aorte, avec un risque de décès.
Actuellement, le seul traitement de prévention de cette complication est l'administration d'un bêta-bloquant.
Mais, s'il permet d'améliorer certains aspects, ces médicaments "ne ciblent pas directement la pathobiologie de la dégénérescence de la paroi de l'aorte", soulignent Anna Ahimastos et ses collègues du Royal Melbourne Hospital. Ils ont estimé qu'un IEC pourrait avoir un effet plus direct, le système rénine-angiotensine étant impliqué dans la rigidité aortique.
Ils ont comparé le périndopril (Coversyl*, Servier) et un placebo chez 17 patients souffrant du syndrome de Marfan, déjà sous bêta-bloquant.
Après 24 semaines, le périndopril a significativement amélioré la compliance artérielle, dont la dégradation est une mesure de la rigidité aortique. Il y avait également une réduction de la vitesse de l'onde de pouls.
Le diamètre de l'origine de l'aorte était significativement diminué, ce qui traduit une réduction de la dilatation.
Par ailleurs, le facteur de croissance TGF bêta, connu pour contribuer à la dégénérescence de l'aorte dans le syndrome de Marfan, était diminué par l'IEC.
Cette étude est préliminaire mais constitue "une base solide pour des investigations plus larges dans une étude clinique de plus grande taille" et à plus long terme, concluent les chercheurs.
(JAMA, 3 octobre, vol.298, n°13, p.1539-1547)
/fb/ld/APM

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