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Sclérodermie systémique: le pronostic est particulièrement faible en présence d'une hypertension pulmonaire et d'une pneumopathie interstitielle

WASHINGTON, 3 février 2009 (APM) - L'association d'une pneumopathie interstitielle à une hypertension pulmonaire est liée à un faible pronostic chez les patients atteints de sclérodermie systémique, selon une petite étude publiée dans Arthritis and Rheumatism.
Selon des travaux antérieurs, 19% des patients atteints de sclérodermie systémique seraient également touchés par une seule hypertension pulmonaire artérielle (HTAP), tandis que 18% présenteraient une hypertension pulmonaire s'accompagnant d'une pneumopathie interstitielle.
L'impact de cette dernière association sur la mortalité des patients sclérodermiques demeure peu connu, rappellent Stephen Mathai, de la Johns Hopkins University School of Medicine de Baltimore (Maryland), et ses collègues.
Dans leur étude menée sur 59 sclérodermiques (30 décès au cours des 4,4 années de suivi), 39 atteints d'une seule HTAP et 20 ayant une pneumopathie interstitielle en plus d'une hypertension pulmonaire, les chercheurs montrent que ce dernier groupe présente un pronostic particulièrement défavorable.
A deux ans, le taux de survie dans le groupe hypertension/pneumopathie était de 46%, contre 79% dans le groupe HTAP. A trois ans, ces taux étaient de respectivement 39% et 64%.
Dans le premier groupe, c'est l'insuffisance cardiaque droite qui constituait la première cause de décès (61%), tandis que dans le second groupe c'était l'insuffisance respiratoire (75%).
Sur l'ensemble des patients, la présence d'une pneumopathie interstitielle constituait le facteur de mortalité le plus marqué, avec un risque multiplié par 5,15 par rapport aux sclérodermiques n'ayant qu'une HTAP.
En raison du faible nombre de patients, les chercheurs peinaient à obtenir une significativité statistique pour d'autres facteurs, à l'exception de la résistance vasculaire pulmonaire, légèrement associée à de meilleures chances de survie.
Bien qu'elle soit moins élevée que celle observée par d'autres équipes, la mortalité des sclérodermiques ne présentant qu'une HTAP "est loin d'être satisfaisante", considèrent les auteurs, selon qui il est possible d'obtenir une meilleure survie en traitant les patients au plus tôt.
(Arthritis and Rheumatism, vol.60, n°2, p.569-577)
/rl/so/APM

[RLMB2004]

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